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真性紅細胞增多癥的診斷標準
真性紅細胞增多癥的診斷標準
根據紅細胞持續增多、臨床多血癥表現、脾大三項,并能排除繼發性紅細胞增多癥,可確立診斷。對早期臨床表現不典型者診斷不易確立。
WHO關于PV診斷標準如下:
A1:紅細胞比積增高比正常平均值>25%或血紅蛋白男性>185g/L、女性>165g/L;
A2:無引起繼發性紅細胞增多原因如無家庭性紅細胞增多癥,無低氧血癥(動脈P02≤92%)、無高氧親和力血紅蛋白,無截短的促紅素(Epo)受體和無腫瘤分泌EPO所致EPO升高;
A3:脾大;
A4:骨髓細胞無Ph/bcr/abl,但可有其他克隆性遺傳學異常;
A5:體外培養有內源性紅系集落形成;
B1:血小板增多>400×10g/L; 網站整理
B2:白細胞>12×10g/L;
B3:骨髓活檢示全髓系增生以紅系和巨核系增生明顯;
B4:血清EPO減低;
具有A1+A2+任何A項或Al+A2+B項中任何2項均可診為PV.
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