主動脈夾層的病因和發(fā)病機制

　　主動脈夾層（aortic dissection）系指主動脈內的循環(huán)血液通過內膜破裂口進人主動脈中層形成的血腫，是一種極為嚴重的大動脈疾病。又稱主動脈夾層動脈瘤（aortic dissecting aneurysm ） 或主動脈夾層血腫（aortic dissecting hematoma）。該病年發(fā)病率約0 . 5 ~1 . 0 / 10 萬人口，男性比女性高2~3 倍，90 ％患者伴有高血壓或Marfan 綜合征，發(fā)病年齡多在40 歲以上。

　　「病因和發(fā)病機制」

　　正常成人的主動脈壁可耐受巨大的壓力，當主動脈壁有病變或缺陷時，使內膜與中層之間的附著力降低。在血流沖擊下，先形成內膜破裂，繼之，血液從裂孔沖人動脈中層，形成血腫，并不斷向近心端和／或遠心端擴展，引起主動脈壁裂開和相應內臟供血不足等嚴重癥狀。其相關病因如下：

　　1 .高血壓 主動脈夾層患者中約50 ％以上有高血壓。尤其是長期和重度高血壓可增加血流動力對主動脈壁的沖擊，并使主動脈營養(yǎng)血管處于痙攣受壓狀態(tài)，引起中層平滑肌缺血、變性、壞死和彈性纖維斷裂、纖維化及內膜破裂，最后形成夾層血腫。　網站整理

　　2 .結締組織遺傳缺陷性疾病 如馬方（Marfan）綜合征、埃-當（Ehlers-Danlos）綜合征、先天性主動脈縮窄、二葉主動脈瓣及二尖瓣脫垂等患者常有主動脈壁結締組織遺傳性缺陷，表現(xiàn)為主動脈中層膠原和纖維組織變性，繼之發(fā)生囊性壞死和內膜缺乏支撐，易致內膜破裂和形成夾層血腫。

　　3 .動脈粥樣硬化 常發(fā)生于高血壓、高血脂、高血糖和高齡患者，動脈粥樣硬化斑塊從內腔破潰，可形成夾層血腫。

　　4 .其他 嚴重主動脈外傷、炎癥（梅毒性主動脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等）、妊娠末期和介入性心血管診療操作時等，均可引起主動脈夾層血腫。

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