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陣發性睡性血紅蛋白尿癥的實驗室檢查

時間:2022-10-23 23:44:46 醫師考試 我要投稿
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陣發性睡性血紅蛋白尿癥的實驗室檢查

  實驗室檢查

  1.血象

  貧血幾乎見于所有患者,多數程度嚴重(Hb<60g/L),常呈正常細胞性或大細胞性,但在頻繁溶血發作,丟失鐵過多者,則可呈小細胞低色素性。血涂片有時可見有核紅細胞和紅細胞碎片。網織紅細胞增多不似其他溶血性貧血那樣明顯。粒細胞通常減少,中性粒細胞堿性磷酸酶降低。血小板多為中至重度減少。約半數患者有全血細胞減少(pancytopenia)。

  2.骨髓象

  半數以上呈三系細胞增生活躍象,尤以紅系造血旺盛為特征。形態學可有巨幼細胞樣改變。不同患者或同一患者在不同時間檢查,骨髓增生程度可有明顯差別,有時可呈增生低下象。長期血管內溶血,尿丟失鐵增加,造成機體缺鐵,骨髓鐵染色可見細胞內外鐵減少。

  3.尿液分析

  血紅蛋白尿發作時,尿隱血陽性。多數患者尿含鐵血黃素試驗(Rous test)呈持續陽性。溶血發作期間或前后可有輕度白蛋白尿。尿膽原輕度增加。

  4.血液生化檢查

  溶血發作時有游離血紅蛋白、非結合膽紅素、乳酸脫氫酶升高,結合珠蛋白和血鐵蛋白降低,符合血管內溶血的表現。

  5.診斷性試驗

  主要是證明存在補體敏感紅細胞群體。有多種方法,各有不同的特異性和敏感性及其臨床價值。

  ①酸化血清溶血試驗:又稱Ham試驗,特異性高,是本病公認的確診試驗,但亦可出現假陰性。應強調規范操作,設立陰性對照;

  ②蔗糖溶血試驗(sucrose lysis test):又稱糖水試驗(sugar water test),敏感性高,但特異性較差,可做為篩查試驗;

  ③蛇毒因子溶血試驗(COF lysis test):方法簡單可靠,比酸溶血試驗敏感性高,較蔗糖溶血試驗特異性高; 網站整理

  ④補體溶血敏感試驗(complement lysis sensitivity test):用于測定患者紅細胞對補體的敏感程度,區分不同的PNH紅細胞群體;

  ⑤血細胞表型分析:本病血細胞膜上缺乏多種GPl錨連接蛋白,可通過特異性單克隆抗體和流式細胞術(flow cytometry)進行檢測。最常選用抗CD59和CD55的單克隆抗體。患者外周血和骨髓血細胞(可檢測紅細胞和中性粒細胞群體)出現異常的GPl錨連接蛋白陰性細胞群體。

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