真性紅細胞增癥的臨床表現

時間：2022-10-23 23:44:50 醫師考試我要投稿

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真性紅細胞增癥的臨床表現

　　真性紅細胞增癥的臨床表現

　　本病起病緩慢，可在病變若干年后才出現癥狀。有的在偶然查血時才被發現。臨床表現與血容量、血液粘滯度增加緊密相關，癥狀依患者病情、病期不同而有很大差別。在血容量和血液粘滯度明顯升高時，可出現下列各種臨床癥狀：

　　1.神經系統表現

　　早期可出現。頭痛最常見，可伴眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能癥癥狀。以后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙等癥狀。少數以腦血管意外為首先表現就診，是本病的嚴重并發癥之一。

　　2.多血質表現

　　皮膚紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、頸部和四肢末端（指、趾及大小魚際）為甚。眼結膜顯著充血。少數可見瘀點、瘀斑。部分患者伴高血壓或皮膚瘙癢，后者熱水浴后明顯，與嗜堿粒細胞增高釋放組胺有關。

　　3.血栓形成、栓塞和出血

　　25％可以血栓栓塞癥狀首發，系由高血容量和高粘滯血癥所致靜脈血栓或血栓性靜脈炎所引起。常見發生血栓和栓塞的部位有腦、周圍血管、冠狀動脈、門靜脈、腸系膜、下腔靜脈、脾、肺靜脈等。不同部位血管的血栓或栓塞可產生不同的癥狀，但多較嚴重，需緊急處理。出血僅見于少數患者，常表現為皮膚瘀點、鼻出血、牙齦出血、咯血及月經過多。手術后可滲血不止。因此，除非本病已被控制，一般不主張手術。出血原因與血管內膜損傷、組織缺氧、血小板及凝血因子質和量的異常有關。　網站整理

　　4.消化系統

　　本病約l0％-16 %患者合并消化性潰瘍，與組胺分泌增多，刺激胃酸分泌增高、。胃活動增強和十二指腸的小血管血栓形成有關。臨床表現與普通消化潰瘍相似，但出血尤其是大出血多見。

　　5.肝脾

　　大約40％-50％患者肝大，70％-90%患者脾大，多為中至重度腫大，是本病重要體征之一。增大的脾表面平坦、質硬，常引起患者腹脹、納差和便秘。若并發脾梗死，可出現脾區疼痛、壓痛及磨擦音。

　　6.其他

　　本病因骨髓增生、細胞過度增殖，使核酸代謝亢進，導致血、尿中尿酸水平增高。

　　少數患者繼發痛風或尿路、膽道形成尿酸性結石。

　　本病病程進展可分為三期：①紅細胞及血紅蛋白增多期，可持續數年；②骨髓纖維化期，此期血象處于正常代償階段，通常在診斷后5～13年發生；③貧血期，有巨脾、髓外化生和全血細胞減少，大多在2～3年內死亡，個別病例可演變為急性白血病。

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