復習指導：血紅蛋白M病
血紅蛋白M病（hemoglobin M disorder）是指血紅蛋白變異引起的異常血紅蛋白病。有別于接觸氧化性藥物或化學物引起的獲得性和由于NADH一細胞色素b5還原酶缺乏所致的遺傳性高鐵血紅蛋白血癥。本病高鐵血紅蛋白的產生是由于基因突變，發生珠蛋白α、β或γ鏈氨基酸替代，使血紅素的`鐵易于氧化為高鐵（Fe3+）狀態。至今已發現7種高鐵血紅蛋白變異型，其中6種是血紅素囊部位的組氨酸由酪氨酸替代。酪氨酸的酚基與血紅素鐵共價結合，使鐵處于穩定的氧化高鐵狀態。Hb M Milwaukee是β鏈第67位的纈氨酸被谷氨酸替代。本病國內亦有報道，但未發現新變異型。本病為常染色體顯性遺傳。患者均為雜合子型。臨床主要特征是發紺，累及α鏈者自出生時即有發紺，累及β鏈者在出生后3～6個月才出現發紺，而累及γ鏈者僅生后1周呈現短暫發紺。患者除發紺外，一般無其他臨床癥狀，生活如常人。某些β鏈變異型可有輕度溶血。本病高鐵血紅蛋白有特殊的光譜吸收特征，可資鑒別。適當條件下血紅蛋白電泳，如中性pH瓊脂凝膠電泳可識別HbM.本病應與上述獲得性和遺傳性高鐵血紅蛋白血癥相鑒別。 網站整理
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